Blutgerinnungsfaktor XIII - kennt sich jemand aus?

Ich habe ein paar Fragen zum Blutgerinnungsfaktor XIII - dessen Fehlen genetisch bedingt ist. Vielleicht ist ja hier ein Doc, der etwas dazu sagen kann. Mich interessieren die folgenden Fragen:

- Es handelt sich wohl um einen Faktor, der vor allem bei größeren (inneren) Blutungen von Bedeutung ist, denn ein Schnitt in den Finger scheint wohl weniger dramatisch zu sein, also nicht so wie bei Macumar-Patienten.

- Wird eigentlich grundsätzlich getestet bzw. ermittelt, ob der Faktor zum Beispiel in Blutkonserven enthalten ist oder nicht? Sollte er dort enthalten sein, oder spielt das bei gesundem eigenen Herstellen wenig oder keine Rolle?

- Kann ggf. durch Bluttransfusionen der Faktor-XIII-Anteil erhöht werden, oder geht das nur medikamentös durch eigene Bildung? Spielt überhaupt bei Transfusionen der XIII-Haushalt eine Rolle? Kann am Ende sogar andersherum der XIII-Anteil durch Bluttransfusionen "ausgewaschen" werden?

- Wird eine solche Bildung ggf. gestört, wenn die Leberfunktion gestört ist?


Die Forschung über diese Dinge scheint noch in den Anfängen zu stecken. Aber vielleicht weiß ja hier jemand ein wenig Bescheid. Würde mich freuen.

hier, ich bin Doc ... Tier-Doc, okay ;) - aber ich trag mal was bei:

Faktor-XIII-Mangel -> Blutungsneigung, schlechte Wundheilung; daher vor operativen Eingriffen prophylaktische Verabreichung eines Konzentrates

erblich bedingt, sehr selten
erworben, nicht so selten:

- Leberfunktionsstörung
- kurzfristig vermehrter Verbrauch (DIC, Gerinnung innerhalb der Blutgefäße, sehr schweres Erkrankungsbild)
- Abbau durch bestimmte Enzyme im Rahmen schwerwiegender chronischer entzündlicher Erkrankungen
- bestimmte Chemotherapie
- Autoantikörper
- einige andere Medikamente, die die Bildung dieses Faktors indirekt hemmen

hier eine kleine Zusammenfassung

Danke schon mal bis hierhin und auch für den Link, Oliver! Ein paar Sachen kann ich da schon rauslesen, muss mich noch ein wenig schlauer machen, was die speziellen Fragen betrifft.

in Sachen "Blutkonserven" muss man schonmal wissen, was genommen wurde:

ob nur reines Plasma, oder nur Thrombozytenkonzentrat , ist immer zuberücksichtigen.

Zur Gerinnung; der von Willebrand Faktor (XIII) ist dafür zuständig, dass sich die Thromben sich nicht mit einander verbinden möchten, bestimmte Medikamente (Aspirin zB) sogenannte Thrombozytenaggregationshemmer, sind insolche -

Man darf auch nicht vergessen, dass die ganze Gerinnungskaskade (Hämostase für die google suche) mehr als nur den Faktor 13 besteht


alles so aber so wirklich kompliziert

hier mal in schlau:

Zitat:

---

......Der Von Willebrand Faktor (VWF) ist ein Trägerprotein, das menschliches Faktor VIII Prokoagulantprotein (FVIII) bindet. FVIII/VWF kommt im Plasma als eine Reihe von Polymeren vor, die Molekulargewichte besitzen..... Ein häufig angewandter anti-VWF Antikörper ist ABIN458118..........

---

( hier mal ein schnell-link in etwas einfach)

http://www.die-herzklappe.de/index.php?id=228

VII ungleich XIII

Grundsätzlich ist so, dass im Falle des Falles so genannte FFPs gegeben werden können, zum Beispiel präoperativ, damit es erst gar nicht oder nur zu geringen Blutungen kommt. (Fresh Frozen Plasma). Gibt es denn einen konkreten Grund, weswegen Du nachfragst?

Ja, den Tod eines sehr guten Freundes, mit 52. Pankreaskrebs, aber letztlich wohl eher an innerer Verblutung, komplettem Organversagen. Seine Frau/Witwe kenne ich seit 40 Jahren - und sie fragte halt interessehalber, wie es sich mit dem Faktor verhält. Aber es scheint doch ein wenig komplexer zu sein. Jedenfalls hatte er diesen Gendefekt, den man wohl zu spät erkannt hat, das Medikament schlug zwar an, aber zu spät, und da kam die Frage auf, ob der Faktor überhaupt in Transfusionen enthalten ist usw. Aber was genau transfundiert wurde, weiß ich nicht. Müsste mich da erkundigen, aber wahrscheinlich ist es da für sie einfacher, noch mal mit dem Arzt zu sprechen. Wobei sie - verständnlicherweise - eigentlich gar nicht alles so wissen will, aber dieses Detail halt.